תסמונות אפילפטיות שונות

יש הרבה סוגים של אפילפטיות, מצד שני יש מספר תסמונת שכדאי לדעת עליהן.  באפיון של התסמונת מתייחסים לגורמים הבאים :

• סוג ההתקפים.
• גיל החולה.
• ממצאי EEG.
• ממצאי הדמיה.
• גיל התחלת המחלה.

 

Absence

מדובר בילדים בגיל בית ספר יסודי. לעתים הילדים נראים חולמניים, ולכן האבחנה נדחית (לרוב ההתקפים באים כשהילד לא מעורב בפעילות אינטנסיבית). ירידה בלימודים, והם נחשבים הרבה פעמים לילדים עם הפרעת קשב וריכוז בשל ניתוקים וקושי בשמירה על טווח קשב רציף בלימודים.

משך ההתקף 20-3 שניות. יש התחלה וסיום מאוד פתאומיים להתקפים. יש שינוי במצב ההכרה. לאחר סוף ההתקף הילד חוזר לעצמו לגמרי. בזמן ההתקף יכולות להיות תנועות אוטומטיות, כמו ליקוק שפתיים או מצמוצים, תיתכן קפיצה של שרירים קטנה. יכול להיות שימשיכו פעילות שעשו, למשל הליכה או רכיבה על אופניים.  ניתן הרבה פעמים, גם בזמן בדיקה במרפאה להפיק ארוע בזמן של נישום יתר . בתסמונת ייתכנו התקפים טונים/ קלוניים מדי פעם. התמונה האופיינית ב-EEG היא אופיינית מאוד. רקע הפעילות המוחית תקין לפני ואחרי האירוע הכיפיוני.  מה קורה בעתיד? בשליש יפסיקו הפרכוסים עד גיל ההתבגרות ולא יחזרו לעולם. שליש מהחולים ימשיכו עם אירועים דומים כל חייהם, ושליש תהיה אפילפסיה, שתהיה רק Generalized Tonic-Clonic ללא Absence. (מאוד נדיר אבסנס בבוגר).

(Rolandic Epilesy (BECT

לרוב מופיעה סביב גילאי בית הספר היסודי, בלילה. נראות התכווצויות בפלג גוף אחד. נחשבת סוג של אפילפסיה שפירה בשל  חוסר המשכיות של האירועים בבגרות וגם בשל תגובה טובה לתרופות נוגדות פרכוסים. בדרך כלל שפיר ויש רופאים שלא מטפלים בזה.

Lennox-Gastaut

זהו סוג אפילפסיה קשה המגיע  לרוב לאחר ארועים קשים המתחיל בילדים . בדרך כלל זה המשך של West syndrome ( hypsarrythmia ) שקיים בתינוקות. מצב קשה זה יכול להתבטא עם פיגור עם התקפים אפילפטיים מסוגים שונים (טוני-קלוני כללי, אטוני, טוני וכו'). זהו מצב מאוד קשה לטיפול והשליטה בפרכוסים היא לא מלאה.

Rasmunssens Encephalitis

אפילפסיה המופיעה לאחר פגיעה מוחית בשל דלקת מוחית בה הגוף תוקף תאי עצב בקליפת המח. הבעיה מתחילה באופן מוקדי במוח ומתפשטת. זוהי אפילפסיה קשה וסוערת ויכולה להמשיך עם אפילפסיה חלקית מתמשכת- Epilepsia Partialis Continua בגלל מוקד שאי אפשר לטפל בו. הטיפול הוא כריתה של האזור הפגוע, ואפילו כריתה של קליפת המח בחצי המח הנגוע אחרת זה מתפשט לכל המוח ומביא למוות.

JME= Juvenile Myoclonic Epilepsy

מתחיל מגיל ההתבגרות. מתבטאת בקפיצות מיוקלוניות של הגפיים,  בעיקר בבוקר לאחר שינה (כגון קפיצה של מברשת השיניים בשל מתיחה פתאומית של היד ללא שליטה) . המצב יכול להתפתח לאפילפסיה כללית טונית-קלונית. מאוד חשוב לאבחן את התסמונת כי הטיפול שונה מאשר במצבים אחרים – המיוקלוניות יכולות להיות מוגברות בגלל תרופות מסוימות. כל חולה שמגיע עם GTCS שחושבים שהיה primary GTCS צריך לשאול על מיוקלוניות. התסמונת מגיבה טוב לטיפול הנכון (ולפורט). הסיכוי להחלמה מלאה מאוד קטן וצריך טיפול לכל החיים.

 

ארועים אפילפטיים לפי אזורים במח, יראו לרוב בצורות שונות

• אונה קדמית (פרונטאלית): זהו אזור גדול המכיל גם קליפת מח מוטורי (תנועתי), לכן יש תסמונות מוטוריות מתאימות – פרכוס פשוט של גפה או של הפנים.יתכן גם Jacksonian March, – פרכוס מוטורי שמתחיל באיזור מסויים בגוף ומתפשט לאיזור אחר (יכול להתחיל ברגל ולהתפשט ליד ולפנים). באונה הפרונטלית יש את ה-Frontal Eye Field ולכן יש אירועים שמתחילים בסטיית מבט ואז הפניית ראש (התפשטות לאיזורים פרה-מוטוריים), והרמה של היד. מצב מוכר הוא Todd`S Paralysis  – הכללה מהירה של התקף פרונטלי גורמת לכך שהחולה נשאר עם חולשת צד עד 24 שעות לאחר הפרכוס.

Complex partial seizures (CPS) – באונה הפרונטלית יש איזורים של קוגניציה (מחשבה), לכן תתכן פגיעה במצב ההכרה למרות שההתקף ממוקם. CPS פרונטלי מתבטא בדרך כלל זה באיבוד של עכבות, אינהיביציות – צרחות והשתוללויות אלימות. ההתקפים הפרונטליים עוברים הכללה מהר מאוד.

• אונה טמפורלית : באונה הטמפורלית יש אזורי חשיבה ואזורים לימביים (אחראים על רגש וזיכרון רגשי). לכן האאורות, אותם סימנים מקדימים, יכולים להיות מעניינים, עם תחושות שונות בהיזכרויות רגשיות בין השאר.  החלק במח האחראי על עיבוד ריח, וגם הוא קשור לחלקים הלימביים, נימצא פה. אפילפסיה ממנו יכולה להיות עם תחושה של ריח. Comlex partial siezures שמערב את ההיפוקמפוס (האזור המוחי שאחראי ליצירת הזיכרונות), יכול להביא לאירועים של שכחה ופגיעה עתידית ביכולות זיכרון בשל הרס החלק הזה.). אם ההתקף הוא מצד שמאל תתכן אפאזיה-  קשיים בהבעה והבנה של שפה.
• אונה אוקסיפיטלית: אונה שתפקידה העיקרי הוא עיבוד ראייה. הפרעות ראיה פשוטות, למשל ניצוצות בשדה הראיה הנגדי. לפעמים רואים דברים יותר מסובכים, אם המוקד יותר רחוק מהקורטקס הראשוני, למשל Polyopsia (רואים משהו הרבה פעמים) או Distortion (משהו גדול או קטן יותר מגדלו האמיתי).
• אונה פריאטלית : קורטקס תחושתי ולכן תחושת נימול או שריפה בחלק הגוף הנגדי. לפעמים קשיים לעשות תנועות מוכרות ,אפרקסיה (למשך חצי דקה לא יודעים מה לעשות עם חפצים ).

כל ההתקפים הללו יכולים לעבור הכללה ויכולים לעבור ממקום למקום.